Qui est-il ?


Le carcinome à cellules de Merkel est un cancer de la peau très rare, mais particulièrement agressif. Il se développe au niveau des cellules dites de Merkel, décrites en 1875 par l’anatomiste allemand Friedrich Sigmund Merkel. 

Les cellules de Merkel sont situées dans l’épiderme et dans les follicules pileux, à proximité immédiate des nerfs sensoriels. Elles interviennent avec ceux-ci dans la sensation de toucher, nous permettant de détecter la forme, la texture… d’un objet. 

En raison de cette association étroite entre cellules de Merkel et terminaisons nerveuses, les tumeurs qui les touchent sont dites ‘neuro endocrines’. Ce type de cancer de la peau apparaît dans les zones exposées au soleil, en particulier au niveau du visage, du cou, ou sur les jambes et les bras.

  • Une infection par un virus de la famille des polyomavirus pourrait jouer un rôle important dans l’apparition de ce cancer. En effet, 80% des personnes touchées par le carcinome à cellules de Merkel ont été infectées par ce virus. Il se retrouve également chez 10% des patients atteints par un autre cancer de la peau. Mais puisque 20% des malades n’y ont pas été exposés, ce virus ne semble donc pas être indispensable pour développer la maladie. Par ailleurs, bon nombre de personnes sont porteuses de ce même virus, sans pour autant développer un carcinome à cellules de Merkel.
  • L’exposition non protégée au soleil et aux rayons ultraviolets provenant d’autres sources (par exemple des bancs solaires, mais aussi certaines thérapies à base d’UVA notamment contre le psoriasis) est clairement un facteur de risque, comme c’est aussi le cas pour les autres formes de cancers cutanés. D’ailleurs les carcinomes à cellules de Merkel sont souvent associés à d’autres cancers de la peau, comme les carcinomes spinocellulaires ou les carcinomes basocellulaires. 
  • Un système immunitaire affaibli est lui aussi un facteur de risque, par exemple chez les personnes transplantées qui prennent des traitements immunosuppresseurs, ou chez celles atteintes par le VIH. Leur risque de développer ce cancer est multiplié par 15, avec un taux de mortalité plus élevé.
  • Une peau claire, le sexe masculin et l’âge avancé (la majorité des patients ont plus de 70 ans) sont également des facteurs de risque.

Le carcinome à cellules de Merkel débute sous la forme d’un nodule sur ou sous la peau. Ce nodule est dur, grossit rapidement, ne fait pas mal et ne gêne pas. Il est de couleur rose-rouge ou violacée, avec parfois un érythème (rougeur de la peau environnante).
Il peut être confondu avec un kyste, mais il grossit en général bien plus rapidement et peut atteindre 2cm de diamètre en à peine trois mois. 

Il apparait surtout sur des zones exposées :
le cou et le visage dans la moitié des cas.
Mais attention : dans 5% des cas, il peut apparaître dans la bouche, endroit nettement plus difficile à observer !

Les ganglions proches de la tumeur peuvent également augmenter de volume, en particulier au niveau du cou et de l’aisselle.

Un diagnostic rapide est nécessaire pour permettre de démarrer rapidement le traitement, et limiter ainsi les risques de propagation et, plus tard, de récidive. Différents examens sont pratiqués dans ce but. 

Le premier examen est la biopsie. Elle est généralement « excisionnelle », c’est-à-dire que l’entièreté du nodule est retirée. L’analyse permettra de déterminer s’il s’agit d’une tumeur, et si oui, de quel type. Les résultats de l’analyse seront également utiles pour déterminer le stade de la tumeur.

Afin de voir si les cellules cancéreuses se sont déjà propagées, il est possible de procéder à une biopsie du ganglion sentinelle, à savoir le premier ganglion qui draine la zone de peau dans laquelle le cancer est apparu. Pour reconnaitre ce ganglion-sentinelle, un produit de contraste (marqueur radioactif ou colorant bleu) est injecté au niveau du site de la tumeur. Son trajet est ensuite observé par scintigraphie afin de déterminer quel ganglion est le premier sur le trajet en cas de propagation des cellules tumorales.

Une IRM ou un scanner pourra être réalisé pour repérer d’éventuelles métastases  dans d’autres organes.

En cas de suspicion de métastases, il est aussi possible de réaliser un test de cytologie par aspiration : une aiguille fine est introduite jusque dans la zone suspecte et les cellules ainsi récoltées sont ensuite analysées.

Toutes ces informations sont nécessaires afin de proposer les traitements adéquats.

NE LA PRENEZ PAS À LA LÉGÈRE !

Face à un cancer peu étendu, le traitement de choix est l’exérèse chirurgicale : toute la tumeur est retirée et il s’agira dans certains cas du seul traitement nécessaire.

Cependant, afin de réduire encore davantage le risque de récidive ou en fonction de cas particuliers (personne immunodéprimée, tumeur de taille assez importante), une radiothérapie peut être proposée en complément de la chirurgie.  

En cas d’envahissement d’un ou de plusieurs ganglions, le traitement consistera à retirer chirurgicalement la tumeur, mais aussi la chaîne ganglionnaire dont fait partie le ganglion atteint, pour limiter le risque de propagation (curage ganglionnaire). La radiothérapie peut ici aussi compléter la chirurgie.

En cas de métastases, une chimiothérapie peut être prescrite afin de réduire le volume de la tumeur, d’agir sur les métastases, mais aussi pour améliorer la qualité de vie du malade (réduction de la douleur, mobilité améliorée).

De nouveaux traitements par immunothérapie sont actuellement testés et semblent encourageants, notamment dans les stades avancés de la maladie. Le premier d’entre eux vient d’être approuvé par les instances américaines (Food and Drug Administration) pour traiter les carcinomes à cellules de Merkel métastatiques. Cette molécule porte le nom d’avelumab. Ce nouveau traitement permet d’espérer un meilleur pronostic chez ces patients.

En termes d’évolution, les carcinomes à cellules de Merkel sont particulièrement agressifs et les traitements doivent être réalisés le plus rapidement possible. 

Le taux de survie à 5 ans est relativement bon en cas de tumeur de petite taille, non métastasée.

Pour ce qui concerne le suivi après traitement, il est nécessaire de surveiller la peau régulièrement, avec un suivi médical rigoureux pendant plusieurs années.